Síndrome de Fiebre Periódica, Estomatitis Aftosa, Faringitis y Adenitis Cervical

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Datos Importantes

  • El PFAPA suele resolverse de manera espontánea durante la segunda década de vida. Sin embargo, el trastorno puede continuar en la edad adulta, aunque los episodios, en general, se vuelven menos frecuentes.
  • La administración de esteroides al inicio de un episodio suele detenerlo, pero esto puede aumentar la frecuencia de los episodios.
  • La extirpación de las amígdalas en niños que sufren muchos episodios puede curar la enfermedad.
  • Los episodios pueden afectar la calidad de vida del niño y la familia, y ocasionar que deje de asistir a la escuela muchos días. La salud del niño en el largo plazo no se ve comprometida.

El Síndrome de Fiebre Periódica, Estomatitis Aftosa, Faringitis y Adenitis Cervical (PFAPA, por sus siglas en inglés) consiste en episodios recurrentes de fiebre, dolor de garganta, llagas en la boca e inflamación de las glándulas del cuello. Se desconoce la frecuencia del síndrome de PFAPA, pero la enfermedad parece ser más común de lo que se creía en un principio y es probable que sea el síndrome de fiebre recurrente (autoinflamatoria) más común que no se origina por una infección. Afecta tanto a hombres como a mujeres, y a todos los grupos étnicos. El PFAPA suele comenzar en la primera infancia, entre los 2 y los 5 años. En ocasiones, puede aparecer a una edad avanzada, y en casos poco frecuentes, en adultos.

Todavía no se conocen las causas de este trastorno. Todavía no se ha encontrado un defecto genético en el PFAPA, si bien, en algunos casos, más de un miembro de la familia tiene la enfermedad y es posible que se registren antecedentes de amigdalectomías (una cirugía para extirpar las amígdalas) entre los familiares. No se han encontrado infecciones en el PFAPA, y no es una enfermedad contagiosa. Es evidente que el proceso inflamatorio está activo durante los episodios, pero no está claro por qué se presenta.

¿Qué es el Síndrome de Fiebre Periódica, Estomatitis Aftosa, Faringitis y Adenitis Cervical (PFAPA)?

Este síndrome incluye episodios recurrentes de fiebre con estomatitis aftosa (llagas en la boca) y faringitis (dolor de garganta con enrojecimiento). Ocasionalmente, puede haber exudado (áreas blancas en las amígdalas) y, por lo general, se dilatan los nódulos linfáticos en el cuello (adenitis). Los episodios de fiebre comienzan repentinamente y suelen durar entre tres y siete días. Los episodios de fiebre se producen periódicamente cada unas pocas semanas (en general cada tres a seis semanas). A menudo, las familias saben exactamente qué día comenzará un episodio. Algunos niños tienen otros síntomas, como dolor en las articulaciones, erupciones, dolor abdominal, dolor de cabeza, vómitos o diarrea. Los niños están perfectamente bien entre cada episodio.

La enfermedad puede prolongarse durante varios años, pero, por lo general, se resuelve sola en la segunda década de vida. Sin embargo, en casi el 15 % de los pacientes, los episodios pueden continuar hasta la adultez (aunque con menor frecuencia). Con el tiempo, los episodios son más espaciados. Los niños con PFAPA crecen y se desarrollan con normalidad.

¿Cómo se diagnostica el Síndrome de Fiebre Periódica, Estomatitis Aftosa, Faringitis y Adenitis Cervical?

No hay análisis de laboratorio específicos para diagnosticar el PFAPA. La enfermedad se diagnostica en función de los síntomas y el examen físico. Los niveles de glóbulos blancos y los marcadores de inflamación, incluso la velocidad de sedimentación y la proteína C reactiva, que se pueden medir con un análisis de sangre, aumentan durante los episodios. Es importante descartar todas las otras enfermedades que puedan presentar síntomas similares (en especial, una infección por estreptococo) antes de confirmar el diagnóstico. La respuesta radical al tratamiento con esteroides también ayuda a diagnosticar el PFAPA. En los casos sin presentación clásica, es posible que se deban descartar otras causas de fiebre recurrente (consulte otras fichas para pacientes sobre este tema), en especial si los síntomas comienzan en el primer año de vida y los marcadores de inflamación se incrementan también entre episodios.

¿Cómo se trata el Síndrome de Fiebre Periódica, Estomatitis Aftosa, Faringitis y Adenitis Cervical?

El objetivo del tratamiento será controlar los síntomas durante los episodios de fiebre a fin de acortar su duración, y evitar que se presenten. La fiebre no suele responder bien al acetaminofeno (Tylenol) o a medicamentos antiinflamatorios no esteroideos, como el ibuprofeno (Advil o Motrin). Una dosis única de esteroides (generalmente, prednisona o prednisolona), administrada cuando aparecen los síntomas, acorta el episodio considerablemente, e incluso lo detiene en muchos casos. Sin embargo, este tratamiento puede hacer que también se acorte el período entre episodios, y el próximo episodio puede suceder antes de lo esperado.

Hay medicamentos como la cimetidina y la colchicina que, cuando se utilizan en forma periódica, pueden evitar episodios futuros en los niños, en alrededor de un tercio (el primero) o la mitad (el segundo). Se descubrió en varios estudios que una amigdalectomía (cirugía para extirpar las amígdalas) cura el PFAPA en la mayoría de los pacientes (más del 80%), pero aún no está del todo clara la función que tendría una cirugía en el tratamiento de la PFAPA y el momento oportuno para hacerla. Se deben considerar alternativas a los esteroides en pacientes que los necesiten con más frecuencia que una vez cada tres o cuatro semanas.

Actualizado en marzo de 2017 por Philip Hashkes, MD, MSc, y revisado por la Comisión de Marketing y Comunicaciones del Colegio Estadounidense de Reumatología.

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