Lupus Eritematoso Sistémico (Juvenil)

boy smiling

Datos Importantes

  • El lupus es una enfermedad crónica con brotes y remisiones.
  • No es contagioso y no puede prevenirse.
  • Puede afectar muchas áreas diferentes del cuerpo.
  • El tratamiento es diferente para cada paciente: cada niño es único, como su plan de tratamiento.
  • El lupus y varios medicamentos que se usan para su tratamiento suprimen el sistema inmunológico. Es necesario trabajar con el equipo de reumatología para aprender del lupus y encontrar el mejor tratamiento para controlarlo.
  • Una mayor participación en la atención ayudará mientras crece con la enfermedad, toma decisiones y hace la transición hacia la vida adulta.

El lupus eritematoso sistémico (LES) es una enfermedad en la que el sistema inmunológico está hiperactivo y no funciona en forma correcta. El sistema inmunológico ataca al cuerpo y crea una inflamación en la piel, las articulaciones, los riñones, los pulmones, el sistema nervioso y otros órganos. Las personas con lupus pueden presentar momentos de gran actividad de la enfermedad, llamados brotes, y períodos de muy poca actividad, lo que se llama remisión.

Alrededor del 20% de las personas que la padecen desarrolló la enfermedad antes de los 20 años. Es muy inusual contraer lupus antes de los cinco años. Es más frecuente en mujeres y en ciertos grupos étnicos, como afroamericanos, hispanos, personas del sur y sudeste asiático, y miembros de las comunidades originarias de América del Norte.

¿Qué causa el lupus?

No se conoce la causa específica del LES.  Se cree que es una combinación de múltiples factores, como el medio ambiente (un virus, el sol o reacciones a medicamentos), hormonas (pubertad), o una predisposición genética a tener un sistema inmunológico hiperactivo.

¿Cómo se diagnostica el lupus?

Mediante una combinación de al menos cuatro síntomas físicos o anormalidades en un análisis de sangre. En algunos de esos análisis se mide la presencia de autoanticuerpos. Los anticuerpos son proteínas que por lo general ayudan a proteger al cuerpo de invasores como virus y bacterias. Los autoanticuerpos del lupus atacan los componentes normales de las células y tejidos. 

Los niños con lupus muchas veces presentan uno o más de los siguientes síntomas:

  • Fiebre, fatiga, pérdida de peso
  • Artritis o dolor articular
  • "Erupción con forma de mariposa" en las mejillas y puente de la nariz, u otros tipos de erupción
  • Llagas en la boca o la nariz
  • Vonvulsiones u otros problemas del sistema nervioso (depresión, psicosis)
  • Líquido alrededor del corazón o de los pulmones
  • Problemas renales (análisis de orina anormales;
  • Problemas sanguíneos: anemia o fácil formación de hematomas, bajo conteo de glóbulos blancos o de plaquetas

En personas con lupus, casi siempre está presente el anticuerpo antinuclear (ANA, por sus iniciales en inglés) en elevados niveles. Sin embargo, esta prueba no es específica, y muchos niños saludables o con otra enfermedad tendrán un resultado positivo en la prueba para detectarlo.

¿Cómo se trata el lupus?

No hay cura para el lupus, pero el tratamiento apropiado puede ayudar de manera significativa. Esta enfermedad puede poner en riesgo la vida, en especial cuando afecta órganos vitales como el corazón, los pulmones, el cerebro o los riñones. El objetivo del tratamiento es detener la inflamación mediante supresión del sistema inmunológico, alivio de los síntomas y protección de los órganos de daño permanente. El tratamiento del lupus requiere el monitoreo detallado del equipo de reumatología pediátrica, que puede incluir médicos (reumatólogos pediátricos y otros especialistas), enfermeras profesionales, asistentes médicos, enfermeras, trabajadoras sociales, asesores y terapeutas físicos u ocupacionales. Trabajarán en equipo con la familia, la escuela y otros recursos comunitarios para brindar al niño o adolescente la mejor atención para preservar la salud física y psicológica.

Existen muchos tratamientos exitosos para el lupus, y los investigadores buscan otros nuevos. Los tipos de medicamentos dependerán de los síntomas. Casi todos los pacientes con lupus requerirán al menos un medicamento, mientras que hay muchos que necesitarán varios. Para controlar la inflamación, la mayoría recibirá un tratamiento con corticosteroides (prednisona). Los corticosteroides se administran en general durante varios años. Otro fármaco común para controlar la actividad de la enfermedad es la hidroxicloroquina (Plaquenil). Los medicamentos inmunosupresores se utilizan para disminuir el sistema inmunológico y así detener el ataque. Entre ellos podrían mencionarse: azatioprina (Imuran), mofetil micofenolato (Cellcept), metotrexato, ciclofosfamida (Cytoxan) y rituximab (Rituxan).  Los antiinflamatorios no esteroideos (AINE), como el ibuprofeno o naproxeno, ayudan a controlar el dolor.

Todos los medicamentos presentan efectos secundarios. Por ejemplo, la prednisona puede asociarse con diversos inmunosupresión, aumento de peso, estrías, alta presión sanguínea, osteoporosis, depresión, glaucoma y cataratas. Sin embargo, es uno de los fármacos más rápidos y eficaces para tratar el lupus activo y controlar la inflamación a fin de evitar daños en el cuerpo. Un reumatólogo pediátrico evaluará la respuesta al tratamiento y lo ajustará en visitas clínicas periódicas.

Prevención

Como no se conoce la causa del lupus eritematoso sistémico, nadie sabe cómo prevenirla. Para reducir los brotes, se debe evitar la exposición al sol (usar pantalla solar con un factor de protección elevado, sombreros y mangas largas al estar al sol), dormir lo suficiente y tomar los medicamentos recomendados. El riesgo de osteoporosis puede reducirse al tomar calcio y vitamina D.

Niños y adolescentes que viven con lupus

Puede ser aterrador enterarse de que usted o su hijo tienen lupus. Sin embargo, al entender la enfermedad y trabajar junto al equipo de atención médica, puede aprender a cuidarse mejor, a lidiar con la enfermedad y a llevar una vida normal. Para controlar la enfermedad, es muy importante conocer los tratamientos, tomar los fármacos que se le receten, hacer visitas de seguimiento al médico y realizarse análisis de sangre. Una comunicación abierta y honesta con su reumatólogo y enfermera sobre dificultades, preguntas o dudas que tenga sobre los medicamentos ayudará a que lo atiendan mejor. Habría que alentar a los niños y adolescentes con lupus a llevar una vida lo más normal posible. Es importante que asistan a la escuela, jueguen con amigos, hagan actividad física, sigan una dieta saludable y continúen las actividades familiares.

Un niño o adolescente puede ponerse triste, molesto o deprimido por tener lupus y por el impacto que produce en su vida. Las visitas al médico, los análisis de sangre y tener que tomar medicamentos puede ser perturbador: es importante reconocer sus sentimientos y darles espacio para hablar de ellos. Algunas veces puede ser útil hablar con el equipo de reumatología pediátrica, la enfermera o la trabajadora social.

Actualizado en julio de 2017 por Ziv Paz, MD y Sandra Watcher, RN, BSN y revisado por la Comisión de Marketing y Comunicaciones del Colegio Estadounidense de Reumatología.

Esta hoja de datos para pacientes se proporciona con el único fin de brindar educación general. Para el asesoramiento médico profesional, el diagnóstico y el tratamiento de afecciones médicas o de salud, consulte a un proveedor de atención médica calificado.