Granulomatosis con poliangitis (granulomatosis de Wegener)

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Datos Importantes

  • La granulomatosis con poliangitis (granulomatosis de Wegener) es grave pero tratable. Para prevenir complicaciones, es imprescindible realizar el diagnóstico y tratamiento lo antes posible.
  • Se desconoce la causa de esta enfermedad.
  • Por lo general, la GPA afecta los senos nasales, los pulmones y los riñones. Puede derivar en insuficiencia renal si no se la trata.
  • La reaparición de la enfermedad es frecuente.
  • Los efectos secundarios considerables de los medicamentos utilizados para tratar la GPA pueden reducirse al mínimo con estrategias de prevención.

La granulomatosis con poliangitis (granulomatosis de Wegener), también conocida como GPA, es una enfermedad poco común de los vasos sanguíneos. Puede provocar síntomas en los senos paranasales, los pulmones, los riñones y en otros órganos. Se trata de una enfermedad potencialmente grave. Sin embargo, con un diagnóstico precoz, la granulomatosis con poliangitis puede tratarse de manera eficaz.

¿Qué es la granulomatosis con poliangitis (granulomatosis de Wegener)?

La GPA consiste en la inflamación anormal de los vasos sanguíneos, también denominada vasculitis. Afecta los vasos sanguíneos pequeños y medianos de todo el cuerpo. La inflamación de los vasos sanguíneos impide que la sangre circule adecuadamente, por lo que las células no reciben suficiente oxígeno. Esto provoca una lesión de los tejidos denominada inflamación granulomatosa. Un granuloma es un tipo de inflamación celular que suele verse en las biopsias de los órganos afectados. Se desconoce la causa de esta enfermedad.

En general, la GPA afecta los senos nasales, los pulmones y los riñones, pero también puede afectar los ojos, los oídos, la piel, los nervios, las articulaciones y otros órganos. Los síntomas pueden presentarse en días o meses. Los primeros síntomas suelen aparecer en las vías respiratorias (p. ej., en nariz, senos nasales y pulmones). Algunos síntomas son son congestión nasal, sangrado de nariz frecuente, dificultad para respirar y tos que pueden producir esputo con sangre. Otros síntomas tempranos pueden ser: dolor en las articulaciones, pérdida auditiva, erupciones cutáneas, enrojecimiento de los ojos o pérdida de visión, cansancio, fiebre, pérdida de apetito y de peso, sudoración nocturna y pérdida de sensibilidad o de movimiento en los dedos, brazos o piernas.

Si no se la trata con rapidez y de modo agresivo, es posible que se produzcan daños, a veces permanentes, en los tejidos de los órganos. Existen varios medicamentos que pueden ayudar en el tratamiento de la GPA.

¿Quiénes contraen granulomatosis con poliangitis (granulomatosis de Wegener)?

Se calcula que esta enfermedad poco común afecta a 3 de cada 100,000 personas. Afecta a hombres y mujeres por igual. Puede presentarse a cualquier edad, pero es más frecuente en personas de entre 40 y 65 años de edad. Es poco frecuente en niños.

¿Cómo se diagnostica la granulomatosis con poliangitis (granulomatosis de Wegener)?

No hay una prueba única que sirva para diagnosticar la GPA. Hay muchos factores que desempeñan un papel importante en el diagnóstico de esta enfermedad, entre ellos: síntomas, examen físico, análisis de laboratorio y estudios por imágenes, como radiografías, tomografías computarizadas o imágenes de resonancia magnética. Si el médico sospecha que el paciente padece GPA, podría solicitar un análisis de orina, un análisis de sangre para medir la función renal (creatinina) y un diagnóstico por imágenes de los pulmones mediante una radiografía de tórax o una tomografía computarizada.

El diagnóstico de la GPA se basa en todos los resultados de los análisis de sangre, los hallazgos de las radiografías y las tomografías computarizadas y los resultados de su examen físico. La mayoría de los médicos recomendarán una biopsia de los tejidos afectados. Este procedimiento puede ayudar a confirmar el diagnóstico

El análisis de sangre más común es la prueba de anticuerpos, conocida como ANCA por sus siglas en inglés (anticuerpos citoplasmáticos antineutrófilos). El objetivo de esta prueba es detectar la presencia de este anticuerpo en su torrente sanguíneo. Un resultado positivo en la prueba de ANCA respalda la necesidad de realizar exámenes complementarios para determinar si se trata de GPA. Sin embargo, un análisis positivo no confirma el diagnóstico. Es posible que sea necesaria la realización de una biopsia. Un resultado negativo no descarta la GPA. Hasta un 20% de las personas con GPA pueden obtener un resultado negativo en la prueba ANCA.

¿Cómo se trata la granulomatosis con poliangitis (granulomatosis de Wegener)?

La GPA activa provoca inflamación de los vasos sanguíneos y los órganos. La inflamación continua de los vasos sanguíneos u órganos puede provocar una insuficiencia orgánica. En caso de no recibir tratamiento, la GPA puede empeorar rápidamente y causar insuficiencia renal o pulmonar potencialmente mortal. Las opciones de tratamiento se basan en los órganos afectados, la gravedad de la enfermedad y las complicaciones médicas de cada persona.

En los casos en que la enfermedad está activa y es grave, a menudo se administran medicamentos con glucocorticoides (esteroides) tales como prednisona combinada con ciclofosfamida (Cytoxan), un tipo de quimioterapia. Se comienza con la administración de prednisona en dosis altas y luego se la reduce gradualmente a lo largo de semanas o meses. La ciclofosfamida se administra durante 3 a 6 meses, ya sea por vía oral o mediante inyección. Quienes mejoran, pasan a recibir otro medicamento, como metotrexato (Rheumatrex, Trexall) o azatioprina (Imuran, Azasan) durante dos años o más.

Otra opción de tratamiento de casos graves de granulomatosis con poliangitis es el rituximab (Rituxan) combinado con glucocorticoides. El rituximab es un medicamento administrado como inyección intravenosa, que detiene la inflamación de los vasos sanguíneos y de los órganos. El paciente y su médico decidirán juntos cuál es el tratamiento más adecuado a seguir. Los pacientes con una enfermedad menos activa pueden ser tratados con prednisona y metotrexato. Ambos medicamentos tienen posibles efectos secundarios que deben ser tenidos en cuenta como parte del plan de tratamiento.

Vivir con granulomatosis con poliangitis (granulomatosis de Wegener)

El efecto de la GPA puede variar mucho, según la gravedad, los órganos afectados y las complicaciones relacionadas con la enfermedad o su tratamiento. Las personas que sufren GPA necesitan realizarse controles periódicos, entre ellos análisis de laboratorio, diagnósticos por imágenes y consultas a su médico. El control de seguimiento es fundamental para los pacientes que padecen GPA. Es importante que el médico busque posibles síntomas de reaparición de la enfermedad, y trate de detectar y evitar complicaciones del tratamiento a corto o largo plazo

Incluso en el caso de que el tratamiento sea eficaz, las recidivas son comunes. Las recidivas pueden ser similares o diferentes a la manifestación inicial, de modo que los nuevos síntomas deben ser informados al médico lo antes posible. Las consultas médicas regulares y el control de los análisis de laboratorio y los diagnósticos por imágenes pueden ayudar a detectar las recidivas en forma temprana.

El papel del reumatólogo en el tratamiento de la granulomatosis con poliangitis (granulomatosis de Wegener)

Según los órganos afectados, los pacientes con GPA suelen requerir atención médica de distintos especialistas, cada uno de los cuales contribuye de manera valiosa. No obstante, dentro de este equipo de médicos, es importante que haya un médico principal encargado de recetar medicamentos y controlar los posibles problemas con los medicamentos correspondientes. Normalmente este profesional es el reumatólogo, que está capacitado para utilizar estos medicamentos con el fin de tratar la GPA y reducir al mínimo los posibles efectos secundarios.

Actualizado en marzo de 2017 por Jennifer Murphy, MD y revisado por la Comisión de Marketing y Comunicaciones del Colegio Estadounidense de Reumatología.

La presente información se proporciona con el único fin de brindar educación general. Para el asesoramiento médico profesional, el diagnóstico y el tratamiento de afecciones médicas o de salud, consulte a un proveedor de atención médica calificado.

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