Enfermedad Relacionada con la IgG4

Chronic recurrent multifocal osteomyelitis

Datos Rápidos

  • La afección tiende a afectar a las personas de mediana edad y mayores, pero también puede afectar a los niños. A diferencia de muchas enfermedades autoinmunes, la IgG4-RD tiende a afectar a los hombres con más frecuencia que a las mujeres.
  • La IgG4-RD, una enfermedad multiorgánica, tiene tendencia a los siguientes órganos: páncreas, conductos biliares, glándulas lagrimales, glándulas salivales mayores (parótida, submandibular, sublingual), pulmones, riñones, aorta, meninges, glándula tiroides.
  • Algunos pacientes tienen niveles de IgG4 en su sangre que son veinte o treinta veces más altos que el límite superior de lo normal. En una minoría significativa de pacientes, sin embargo, la concentración sérica de IgG4 es normal.
  • Los pacientes pueden tener una enfermedad activa sin signos ni síntomas durante meses o incluso años antes de que se realice el diagnóstico, lo que puede causar daño a los órganos incluso antes de que el paciente se dé cuenta de que está enfermo.
  • Si se diagnostica antes de que se produzca un daño grave a los órganos, la IgG4-RD generalmente responde bien al tratamiento, pero es necesaria una terapia crónica.

La enfermedad relacionada con IgG4 es una afección mediada por el sistema inmunitario, lo que significa que implica la aparición de la enfermedad en los órganos como resultado de un sistema inmunitario desregulado. La creciente evidencia sugiere que la IgG4-RD es una afección autoinmune, muy parecida a la artritis reumatoide y al lupus eritematoso sistémico. El paciente clásico con IgG4-RD es un individuo de mediana edad a adulto, con más probabilidades de ser hombre que mujer. En casos raros, la enfermedad también afecta a los niños.

¿Qué es la enfermedad relacionada con IgG4?

LLa enfermedad fue reconocida por primera vez en Japón, cuando los investigadores se dieron cuenta de que los pacientes con "pancreatitis esclerosante", ahora conocida como pancreatitis autoinmune, tenían niveles elevados de IgG4 en la sangre. Muchos pacientes con pancreatitis esclerosante también tenían enfermedad en otros órganos, como los conductos biliares, las órbitas (el área que rodea los ojos), los pulmones, los riñones, el retroperitoneo (cavidad abdominal) y otros. Tras el reconocimiento de que la pancreatitis autoinmune a menudo tiene otras asociaciones de enfermedades, quedó claro que la enfermedad ahora conocida como IgG4-RD unifica muchas afecciones que antes se consideraban enfermedades de un solo órgano.

Algunos pacientes con IgG4-RD tienen la enfermedad en un solo órgano. Otros, sin embargo, tienen una enfermedad que afecta a múltiples órganos al mismo tiempo. No es inusual que la enfermedad afecte entre dos y seis órganos, y algunas veces más, en un solo paciente.

Los siguientes órganos, enumerados de la cabeza a los pies, a menudo están involucrados en IgG4-RD:

Meninges - Capa de tejido que rodea el cerebro y la médula espinal.

Órbitas - También conocidas como órbitas oculares, son los músculos que se adhieren a los lados del ojo y lo mueven.

Glándulas lagrimales - Glándulas en la parte superior externa de los ojos que producen lágrimas.

Glándulas salivales mayores - Las glándulas parótida, submandibular y sublingual producen saliva para ayudar en la digestión de los alimentos.

Glándula tiroides - La glándula tiroides produce una hormona que es importante en la regulación del metabolismo normal del cuerpo.

Pulmones - Una amplia gama de lesiones puede afectar los tejidos de las vías respiratorias y el propio tejido pulmonar.

Aorta - La aorta, el vaso sanguíneo más grande del cuerpo, puede verse afectada por la IgG4-RD al causar un vaso grande vasculitis (inflamación en la pared del vaso sanguíneo) o inflamación que rodea la aorta, a veces involucrando estructuras contiguas.

Riñones - Tanto los riñones como los uréteres – los órganos a través de los cuales pasan la orina a la vejiga – pueden verse afectados.

Páncreas - El páncreas tiene una función endocrina (produce insulina, que media en el control normal de la glucosa en sangre) y una función exocrina (produce enzimas digestivas, fundamentales para la digestión de algunos alimentos, especialmente grasas y proteínas). Tanto la función endocrina como la exocrina del páncreas pueden verse afectadas por la IgG4-RD.

Conductos biliares - Los conductos biliares se encuentran dentro y fuera del hígado. Son el canal a través del cual el hígado, la vesícula biliar y el páncreas proporcionan enzimas digestivas y la bilis al tracto gastrointestinal, ayudando al metabolismo normal de los nutrientes.

¿Cuáles son los síntomas de la enfermedad relacionada con IgG4?

El dolor óseo es el síntoma más frecuente. Por lo general, hay un punto de sensibilidad en el sitio afectado (duele al ser presionado). El dolor puede hacer que la persona evite usar la parte del cuerpo afectada. Algunas personas con CRMO pueden desarrollar artritis (hinchazón de las articulaciones). La fatiga es común durante la enfermedad activa.

¿Cómo se diagnostica?

El diagnóstico se basa en exámenes, imágenes (como radiografías, gammagrafía ósea o MRI), biopsia ósea y pruebas de laboratorio (de sangre). Las pruebas de laboratorio son normales en la mayoría de las personas, pero pueden mostrar anemia (la sangre no transporta suficiente oxígeno a través de su cuerpo) y marcadores elevados de inflamación (ESR, CRP) en otras personas. El hueso que se ha alterado o dañado se puede ver en la radiografía, la gammagrafía ósea y la resonancia magnética. La RM es el tipo de imagen más sensible para encontrar signos de CRMO. Se puede necesitar una biopsia ósea para descartar una infección o cáncer. La biopsia en CRMO generalmente muestra una inflamación aguda (a corto plazo) o crónica (a largo plazo).

¿Cómo se trata?

El tratamiento de la CRMO depende de qué tan grave es y qué huesos afecta.  Algunas personas responden a medicamentos antiinflamatorios no esteroideos (AINE) como el naproxeno, el meloxicam o la indometacina. Estos medicamentos pueden causar malestar estomacal y moretones con facilidad. Las personas que toman estos medicamentos a largo plazo deben tener un monitoreo de laboratorio para la función hepática y renal.

Las personas con dolor continuo y lesiones óseas activas pueden requerir medicamentos inmunosupresores más fuertes, como el metotrexato.  El metotrexato puede causar náuseas y requiere un monitoreo regular del laboratorio. Puede ser peligroso en personas que beben alcohol y puede causar defectos de nacimiento si se toma durante el embarazo.

Las opciones de tratamiento adicionales incluyen medicamentos biológicos como etanercept, adalimumab o anakinra, que son medicamentos inyectables, o infliximab, que es una infusión intravenosa.  El metotrexato y los medicamentos biológicos son inmunosupresores. Las personas que toman estos medicamentos tienen un mayor riesgo de infección y deben ser evaluados por un médico si desarrollan fiebre o síntomas de infección.  Las personas deben someterse a una prueba de descarte de tuberculosis (TB) antes de comenzar a tomar medicamentos biológicos.

Los bifosfonatos como el pamidronato y el ácido zoledrónico son otro tipo de tratamiento para el CRMO.  Estos medicamentos son infusiones intravenosas que se usan para tratar afecciones óseas como la osteoporosis. Los bifosfonatos pueden causar síntomas parecidos a la gripe durante unos días después de la infusión.

Monitoreo de la actividad de la enfermedad.

La CRMO se controla mediante el seguimiento de los síntomas y estudios de imagen. La RM es la mejor manera de evaluar la resolución de las lesiones óseas activas y / o detectar nuevas lesiones.

Viviendo con CRMO

Para las personas con CRMO, la vida a menudo implica tomar medicamentos y tener visitas de seguimiento con un reumatólogo.  Dependiendo de qué huesos estén afectados, algunas personas deben limitar las actividades para prevenir lesiones graves o daños en los huesos. Las personas con afectación de la columna vertebral corren el riesgo de sufrir lesiones graves si se produce una fractura de la columna vertebral.  Las personas con CRMO deben discutir las restricciones de actividad con su médico.

Es posible que la CRMO desaparezca por un corto período de tiempo o permanentemente en algunas personas.  Para otros, aunque la CRMO esté controlada, puede aparecer un dolor crónico (dolor musculoesquelético amplificado) que no responde a los medicamentos. Este tipo de dolor puede requerir tratamiento en una clínica de dolor.

Escrito en marzo de 2019 por el Comisión Especial de Reumatología Pediátrica y revisado por el Comisión de Comunicaciones y Marketing del Colegio Estadounidense de Reumatología.

La presente información se proporciona con el único fin de brindar educación general. Para el asesoramiento médico profesional, el diagnóstico y el tratamiento de afecciones médicas o de salud, consulte a un proveedor de atención médica calificado.

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