SÍNDROME DE SJÖGREN

A principios del siglo XX, el médico sueco Henrik Sjögren (se pronuncia “shougren”) describió por primera vez un grupo de mujeres con artritis crónica que también manifestaban sequedad en la boca y los ojos. En la actualidad, los reumatólogos saben más acerca del síndrome que lleva el nombre de aquel médico y, lo que es más importante para los pacientes, pueden ofrecer consejos sobre cómo vivir con esta afección.

Datos básicos

• El síndrome de Sjögren a veces se desarrolla como una complicación de otro trastorno autoinmune.

• Los síntomas varían en tipo y en intensidad, pero la muchos de las personas con síndrome de Sjögren pueden llevar una vida normal.

• Aunque no es común que se agrave, es importante realizar un tratamiento médico.

¿Qué es el síndrome de Sjögren?

El síndrome de Sjögren (SS) es una enfermedad inflamatoria que afecta muchas partes diferentes del cuerpo, pero con más frecuencia las glándulas lagrimales y salivales. Los pacientes que sufren esta afección pueden notar irritación, sensación arenosa o fuerte ardor en los ojos. También son comunes la sequedad en la boca o la dificultad para tragar alimentos secos, y la inflamación de las glándulas en la zona de la cara y el cuello. Algunos pacientes experimentan sequedad en otras membranas mucosas (como los pasajes nasales, la garganta o la vagina) y en la piel.

El SS “primario” se manifiesta en personas que no sufren otra enfermedad reumatológica. El SS “secundario” se manifiesta en personas que sí tienen otra enfermedad reumatológica, generalmente lupus eritematoso sistémico y artritis reumatoidea.

La mayoría de las complicaciones del SS se producen por la secreción deficiente de lágrimas y saliva. Los pacientes con sequedad en los ojos corren más riesgo de contraer infecciones en la zona ocular y pueden sufrir daños en las córneas. La sequedad en la boca puede provocar un mayor deterioro dental, gingivitis (inflamación de las encías) e infecciones orales (aftas) por hongos que producen dolor y ardor. Algunos pacientes sufren episodios de inflamaciones dolorosas en las glándulas salivales de la cara.

Son muy pocos los casos de personas con SS que sufren complicaciones en otras partes del cuerpo. Algunos pacientes experimentan dolor y rigidez en las articulaciones con una leve hinchazón, aun aquellos que no padecen artritis reumatoidea ni lupus. Ocasionalmente aparecen erupciones en los brazos y las piernas relacionadas con la inflamación de pequeños vasos sanguíneos (vasculitis), e inflamación pulmonar, hepática y renal, que pueden ser difíciles de diagnosticar. Algunos pacientes también padecieron síntomas causados por complicaciones neurológicas, como entumecimiento, hormigueo y debilidad.

La glándula parótida está en el borde de la mandíbula y se puede hinchar e inflamar en algunas personas que padecen el síndrome de Sjögren.

¿Qué causa el síndrome de Sjögren?

No se conoce la causa del SS, pero se lo considera un trastorno autoinmune. Quienes padecen esta enfermedad tienen proteínas anormales en la sangre, lo que sugiere que el sistema inmunológico, que normalmente funciona para proteger el cuerpo de cáncer e infecciones invasivas, está reaccionando contra su propio tejido. La secreción deficiente de lágrimas y saliva que se ha observado en pacientes con SS ocurre cuando las glándulas que producen estos fluidos están dañadas por la inflamación. La investigación sugiere que los factores genéticos y posiblemente las infecciones virales (aún no identificadas) pueden predisponer a una persona a desarrollar esta afección.

¿Quiénes contraen el síndrome de Sjögren?

Entre 400,000 y 3,100,000 adultos padecen del síndrome de Sjögren. Esta condición puede afectar a personas de cualquier edad, pero lo síntomas generalmente aparecen entre los 45 y 55 años. Afecta 10 veces más a las mujeres que a los hombres. Aproximadamente la mitad de los pacientes afectados también sufren artritis reumatoidea u otra enfermedad en el tejido conectivo, como lupus.  

¿Cómo se diagnostica el síndrome de Sjögren?

El diagnóstico depende de una combinación de síntomas, hallazgos físicos, análisis de sangre y a veces estudios especiales. La sequedad en los ojos y la boca puede ser una señal precoz de la condición pero requiere investigación adicional, ya que estos síntomas pueden ser causados por otras afecciones o medicamentos. Pueden realizarse análisis especiales para evaluar el déficit en la producción de saliva o lágrimas (por ejemplo, la prueba de Schirmer para la secreción de lágrimas). Un examen ocular ayuda a detectar cambios producidos por el SS. Los análisis de sangre determinan la presencia de anticuerpos (células del sistema inmunológico que ayudan a destruir invasores extraños) típicos de la enfermedad, incluso anticuerpos antinucleares (AAN), anticuerpos anti-SSA y anti-SSB, o factor reumatoide. A veces también se pueden realizar biopsias de las glándulas salivales de la zona de la cara o bajo la superficie de la parte interna del labio para establecer un diagnóstico.

¿Cómo se trata el síndrome de Sjögren?

El tratamiento apunta a disminuir los síntomas más molestos. La sequedad en los ojos generalmente responde a lágrimas artificiales aplicadas periódicamente durante el día o a geles aplicados por la noche. En casos más graves, pueden tomarse otras medidas, como tapar o bloquear los conductos lagrimales. Pueden utilizarse gotas que reducen la inflamación de las glándulas alrededor de los ojos (ciclosporina- Restasis) para aumentar la secreción lagrimal. La sequedad en la boca puede aliviarse tomando agua, masticando chicle o usando sustitutos de saliva. A algunos pacientes les resultan beneficiosos los medicamentos bajo receta que estimulan la producción de saliva, como pilocarpina (Salagen) o cevimelina (Evoxac). Si el paciente desarrolla infecciones por hongos, puede aliviarlas con terapias antimicóticas. Los tratamientos disponibles en la actualidad ayudan a aliviar la sequedad, aunque no completamente.

Todos los pacientes deben recibir atención médica odontológica para prevenir las caries y la pérdida de piezas dentales que se pueden producir como complicación del trastorno. Los pacientes con sequedad ocular deben consultar con un oftalmólogo (oculista) periódicamente para controlar que no tengan daños en la córnea, y los que tengan enrojecimiento y dolor excesivos en los ojos deben examinarse para comprobar si tienen infecciones.

La hidroxicloroquina (Plaquinel), una droga antipalúdica que se utiliza para el lupus y la artritis reumatoidea, puede ser útil en algunos pacientes con el síndrome de Sjögren para reducir el dolor articular y las erupciones. Aquellos pacientes con síntomas sistémicos poco comunes pero graves, como fiebre, erupciones, dolor abdominal o problemas pulmonares o renales, pueden requerir un tratamiento con corticosteroides como prednisona (Deltasone y otros) y/o agentes inmunosupresores, como metotrexato (Rheumatrex), azatioprina (Imuran), micofenolato (Cellcept) y ciclofosfamida (Cytoxan). Además, rituximab (Rituxan) y otras terapias biológicas (que se utilizan para la artritis reumatoidea) están siendo evaluadas para tratar a pacientes con manifestaciones sistémicas graves de la enfermedad.

Mayor impacto del síndrome de Sjögren en la salud

La gran mayoría de los pacientes con SS se mantienen muy saludables, sin padecer complicaciones más graves. Los pacientes deben ser conscientes de que corren mayor riesgo de contraer infecciones en los ojos y la zona aledaña, y también mayor riesgo de sufrir problemas odontológicos. Ambos problemas se deben a la reducción en la producción progresiva de lágrimas y saliva.

Ocasionalmente, pueden sufrir complicaciones relacionadas con la inflamación de otros sistemas del cuerpo, entre ellas:

• Dolor articular y muscular con sensación de fatiga

• Problemas pulmonares similares a la neumonía

• Análisis de hígado y riñones que demuestran una función anormal

• Skin rashes related to inflammation of small blood vessels

• Problemas neurológicos que causan debilidad y adormecimiento

En un reducido número de personas, el SS puede asociarse con el linfoma, un tipo de cáncer de las glándulas linfáticas.

Vivir con el síndrome de Sjögren

Las personas con SS generalmente pueden llevar una vida normal con tan sólo algunas modificaciones. Cuando se realiza el diagnóstico, muchos pacientes deben enfocar su atención en tratar la sequedad en los ojos y la boca, pero estos síntomas tienden a aplacarse con el tiempo. Cualquier tipo de enrojecimiento o dolor en los ojos debe evaluarse inmediatamente, ya que pueden ser señales de una infección. Para reducir el riesgo de caries y otros problemas odontológicos, los pacientes deben prestar mucha atención a una higiene bucal frecuente y cuidado profesional de la boca.

Se debe consultar con el médico periódicamente para realizar un control general, y se debe prestar especial atención a cualquier inflamación anormal en las glándulas en la zona de la cara o el cuello, debajo de los brazos o en las ingles, ya que pueden ser una señal de linfoma.

Puntos para recordar

Para reducir el riesgo de caries y otros problemas odontológicos, los pacientes deben prestar mucha atención a su higiene bucal frecuente y al cuidado profesional de su boca.

• El síndrome de Sjögren es una afección autoinmune que puede aparecer a cualquier edad, pero es más común en mujeres mayores. Muchos pacientes desarrollan el SS como complicación de otra enfermedad autoinmune, como el lupus o la artritis reumatoidea.

• La mayoría de los tratamientos del SS apuntan a aliviar los síntomas de sequedad en la boca y los ojos y a prevenir y tratar las complicaciones a largo plazo, como las infecciones y las enfermedades dentales. Los tratamientos disponibles en la actualidad a menudo no eliminan completamente los síntomas de sequedad en algunos pacientes.

• La mayoría de los pacientes con SS se mantienen saludables, pero se han observado algunas complicaciones poco comunes, como un riesgo mayor de desarrollar cáncer en las glándulas linfáticas (linfoma). Por lo tanto, es importante realizar un tratamiento y seguimiento médico en todos los pacientes.

El papel del reumatólogo en el tratamiento del síndrome de Sjögren

El SS no tiene cura pero, en muchos casos, un tratamiento adecuado ayuda a aliviar los síntomas. Los reumatólogos son especialistas en trastornos musculoesqueléticos y por lo tanto están capacitados para realizar un diagnóstico adecuado. También pueden aconsejar a los pacientes sobre las mejores opciones de tratamiento disponibles.

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Para obtener más información

El Colegio Estadounidense de Reumatología (ACR, por sus siglas en inglés) compiló esta lista con el fin de brindarle un punto de partida para que realice investigaciones adicionales por su cuenta. El ACR no respalda ni mantiene estos sitios web, ni tampoco tiene responsabilidad alguna por la información o las declaraciones allí publicadas. Lo mejor es que siempre consulte a su reumatólogo para obtener más información y antes de tomar decisiones sobre su tratamiento.

El Colegio Estadounidense de Reumatología (ACR, por sus siglas en inglés) compiló esta lista con el fin de brindarle un punto de partida para que realice investigaciones adicionales por su cuenta. El ACR no respalda ni mantiene estos sitios web, ni tampoco tiene responsabilidad alguna por la información o las declaraciones allí publicadas. Lo mejor es que siempre consulte a su reumatólogo para obtener más información y antes de tomar decisiones sobre su tratamiento.

National Osteoporosis Foundation (Fundación Nacional para la Osteoporosis)
www.nof.org

National Institute of Health Osteoporosis and Related Bone Diseases Resource Center (Centro de Recursos del Instituto Nacional de Salud para la Osteoporosis y Enfermedades Óseas Relacionadas)
www.osteo.org

The Sjögren's Syndrome Foundation (Fundación para el Síndrome de Sjögren)
www.sjogrens.org

Actualizado en mayo de 2008

Escrito por el Dr. Christopher Wise y revisado por el Equipo de Tareas de Educación del Paciente del Colegio Estadounidense de Reumatología.

La presente hoja de datos para pacientes se incluye a efectos informativos únicamente.Se recomienda a las personas consultar a un proveedor de atención médica calificado para obtener asesoramiento médico profesional, diagnóstico y tratamiento de una enfermedad o un problema de salud.

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