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Esclerodermia (También Conocida Como Esclerosis Sistémica)

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La esclerodermia es una enfermedad que afecta la piel y otros órganos del cuerpo. La esclerodermia es una enfermedad reumática autoinmunes, lo cual significa que el sistema inmunológico del organismo actúa de manera anormal. Los efectos principales de la esclerodermia son el engrosamiento y el endurecimiento de la piel, así como la inflamación y la cicatrización de muchas partes del cuerpo, lo cual causa problemas en los pulmones, los riñones, el corazón, el sistema intestinal y en otras áreas. Aún no existe una cura para la esclerodermia, pera ya hay tratamientos efectivos disponibles para algunas formas de la enfermedad.

Datos breves

  • La esclerodermia es relativamente inusual. Solo entre 75,000 y 100,000 personas en los Estados Unidos sufren de esta enfermedad. Más del 75% de las personas con esclerodermia son mujeres.
  • La enfermedad afecta a adultos y a niños, pero es más común en mujeres de entre 30 y 50 años.
  • Existen distintos tipos de esclerodermia y enfermedades relacionadas. Asimismo, los nombres pueden ser confusos. Los dos tipos principales son la localizada (la cual afecta la piel del rostro, las manos y los pies) y la sistémica (la cual también puede afectar los vasos sanguíneos y los principales órganos internos).
  • Si bien aún se desconoce la causa principal, hay investigaciones prometedoras que apuntan a aclarar la relación entre el sistema inmunológico y la esclerodermia.

¿Qué es la esclerodermia?

La esclerodermia (también conocida como esclerosis sistémica) es una enfermedad crónica que hace que la piel se torne gruesa y se endurezca, provoca una acumulación de tejido cicatrizante y produce daño a los órganos internos como el corazón y los vasos sanguíneos, los pulmones, el estómago y los riñones. Los síntomas de la esclerodermia varían ampliamente y pueden ser menores o hasta presentar un riesgo para la vida, dependiendo de lo extendida que esté la enfermedad y de las partes del cuerpo que estén afectadas.

Los dos tipos principales de esclerodermia son:

  • Esclerodermia localizada: afecta solamente a la piel, aunque se puede esparcir hasta los músculos, las articulaciones y los huesos. No afecta a otros órganos. Algunos síntomas incluyen áreas descoloridas en el piel (enfermedad denominada morfea), o estrías o franjas de piel gruesas y endurecidas en los brazos y las piernas (en este caso, se denomina esclerodermia lineal). Cuando la esclerodermia lineal afecta la cara y la frente, se denomina "en coup de sabre".
  • Esclerodermia sistémica: es la forma más grave de la enfermedad; afecta la piel, los músculos, las articulaciones, los vasos sanguíneos, los pulmones, los riñones, el corazón y otros órganos.

¿Qué causa la esclerodermia?

La causa de la esclerodermia no se conoce. Los factores genéticos (genes diferentes) parecen ser importantes en la enfermedad. Si bien la exposición a ciertas sustancias químicas podría influir en que algunas personas tengan esclerodermia, la gran mayoría de los pacientes con esclerodermia no presentan antecedentes de exposición a ninguna toxina sospechosa. Es probable que la causa de la esclerodermia sea más complicada.

¿Quién contrae la esclerodermia?

La esclerodermia es relativamente inusual. Aproximadamente entre 75,000 y 100,000 personas en los Estados Unidos sufren de esta enfermedad; en su mayoría, mujeres de 30 a 50 años. Los gemelos y otros familiares de las personas con esclerodermia o con otras enfermedades autoinmunes del tejido conectivo (como el lupus) podrían tener un riesgo ligeramente más alto de contraer esclerodermia. Los niños también pueden desarrollar esclerodermia, pero en ellos la enfermedad es diferente en comparación con los adultos.

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Esta imagen muestra una inflamación difusa del tejido blando de los dedos, característica de la fase edematosa inicial de la esclerodermia.

¿Cómo se diagnostica la esclerodermia?

El diagnóstico puede ser complicado, porque es posible que los síntomas sean similares a los de otras enfermedades. No existen un análisis de sangre o una radiografía con los que se pueda diagnosticar con seguridad la esclerodermia.

Para efectuar un diagnóstico, el médico le preguntará al paciente acerca de su historia clínica, le hará un examen físico y, posiblemente, le ordene análisis de laboratorio y radiografías. Algunos de los síntomas que buscará incluyen:

  • Fenómeno de Raynaud. Este término hace referencia a los cambios de color (azul, blanco y rojo) que se producen en los dedos de las manos (y a veces en los dedos de los pies), a menudo, después de la exposición a temperaturas frías y tiene lugar cuando se reduce temporalmente el flujo sanguíneo hacia las manos y los dedos. Este es uno de los primeros signos de la enfermedad; más del 90 % de los pacientes con esclerodermia presentan el Fenómeno de Raynaud. Este fenómeno puede llevar a una hinchazón de los dedos, cambios de color, entumecimiento, dolor, úlceras cutáneas y gangrena en los dedos de las manos y los pies. Ciertas personas con otras enfermedades también pueden presentar el Fenómeno de Raynaud, y algunas personas que padecen el Fenómeno de Raynaud no tienen ninguna otra enfermedad.
  • Engrosamiento, hinchazón y endurecimiento de la piel. Este es el problema del cual se deriva el nombre "esclerodermia" ("esclero" significa dureza y "dermia" significa piel). La piel también puede ponerse brillante o inusualmente oscura o clara en algunos lugares. A veces, la enfermedad produce cambios en el aspecto físico, especialmente en el rostro. Cuando la piel se vuelve extremadamente tirante, la función del área afectada puede reducirse (por ejemplo, los dedos).
  • Vasos sanguíneos dilatados en las manos, el rostro y alrededor de los lechos ungueales (lo cual se denomina "telangiectasias").
  • Depósitos de calcio en la piel o en otras áreas.
  • Hipertensión a causa de problemas renales.
  • Acidez estomacal; se trata de un problema extremadamente común en la esclerodermia.
  • Otros problemas del tracto digestivo como dificultad para tragar alimentos, distensión abdominal y constipación, o problemas para absorber los alimentos que ocasiona una pérdida de peso.
  • Dificultad para respirar.
  • Dolor en las articulaciones.

¿Cómo se trata la esclerodermia?

Si bien hay algunos tratamientos que son efectivos en la atención de algunos aspectos de esta enfermedad, no existe ningún fármaco que haya demostrado claramente la detención o la reversión del síntoma principal del engrosamiento y endurecimiento de la piel. Los medicamentos que demostraron ser de gran ayuda en el tratamiento de otras enfermedades autoinmunes, como la artritis reumatoide y el lupus, generalmente no funcionan en personas con esclerodermia. Los médicos se proponen reducir los síntomas individuales y prevenir más complicaciones con una combinación de fármacos y cuidado personal. Por ejemplo:

El Fenómeno de Raynaud puede tratarse con fármacos como bloqueadores de canal de calcio o inhibidores de la PDE-5⎼sildenafil (Viagra®), tadalafil (Cialis®) ⎼, los cuales abren los vasos sanguíneos angostos y mejoran la circulación. Para prevenir un daño mayor, es importante mantener todo el cuerpo cálido, especialmente los dedos de las manos y los pies. También es importante proteger las puntas de los dedos y otras áreas de la piel de lesiones, las cuales se pueden producir incluso durante las actividades diarias normales.

La Acidez estomacal (reflujo ácido) puede tratarse con antiácidos, especialmente los inhibidores de la bomba de protones (omeprazol y otros). Estos medicamentos alivian la enfermedad de reflujo gastroesofágico (conocida como GERD).

La enfermedad renal por esclerodermia puede tratarse con medicamentos para la presión arterial denominados “inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina” (inhibidores ACE). Generalmente, estos medicamentos pueden controlar de manera efectiva el daño renal si el tratamiento se inicia a tiempo. El uso de estos fármacos ha representado un gran avance en el tratamiento de la esclerodermia.

El dolor muscular y la debilidad pueden tratarse con medicamentos antiinflamatorios como glucorticoides (prednisona), inmunoglobulina intravenosa (IVIg) y/o medicamentos inmunosupresores. La terapia física puede ser útil para mantener la flexibilidad de las articulaciones y la piel.

Daño pulmonar. Existen dos tipos de enfermedad pulmonar que pueden desarrollar los pacientes con esclerodermia. El primer tipo se denomina enfermedad pulmonar intersticial (cicatrización). Existe evidencia de que la ciclofosfamida tiene cierta efectividad en el tratamiento de la enfermedad pulmonar intersticial en pacientes con esclerodermia. Se están llevando a cabo ensayos clínicos para evaluar la efectividad de muchos otros fármacos para este problema.

El segundo tipo de enfermedad pulmonar que se observa en la esclerodermia es la hipertensión arterial pulmonaria (hipertensión en las arterias de los pulmones). En los últimos diez años, se tornaron disponibles varios fármacos para tratar esta enfermedad, los cuales incluyen fármacos como la prostaciclina (epoprostenol, treprostinol, iloprostol), antagonistas del receptor de endotelina (bosentan, ambrisentan) e inhibidores de la PDE-5 (sildenafil, vardenafil, tadalafil).

Hay mucha investigación en curso sobre nuevos tratamientos para la esclerodermia. Los pacientes y sus familias deberían saber que los expertos permanecen optimistas y se consuelan con el hecho de que el trabajo para obtener la cura continuará.

Mayor impacto de la esclerodermia en la salud

La esclerodermia puede abarcar casi todos los sistemas de órganos del cuerpo. Si bien los síntomas varían ampliamente de paciente a paciente, pueden tener un impacto significativo en la vida de una persona.

Los pacientes deberían consultar a un reumatólogo (o a un equipo de especialistas) que tenga experiencia en el tratamiento de esta enfermedad complicada. A menudo, hay muchas otras enfermedades que afectan la piel y que se confunden con la esclerodermia.

Vivir con esclerodermia

Vivir con esclerodermia es un gran desafío. A menudo, las actividades cotidianas pueden ser difíciles debido a las limitaciones y al dolor físico. Los problemas con la digestión pueden requerir de cambios en la dieta. Generalmente, los pacientes tienen que comer varias comidas reducidas en lugar de pocas comidas abundantes. Los pacientes también deben mantener la piel bien humectada para disminuir la rigidez y deben tener cuidado mientras realizan actividades como jardinería, cocina (incluso abrir sobres), para evitar lesiones en los dedos. Para mantener el cuerpo caliente, los pacientes deberían vestirse con varias capas; usar medias, botas y guantes; y evitar las habitaciones muy frías. Desafortunadamente, mudarse a una zona con clima cálido necesariamente no ayuda a lograr una mejora significativa. El ejercicio y/o la terapia física pueden aliviar la rigidez de las articulaciones.

Los pacientes también deben luchar contra los reveses psicológicos que derivan de vivir con una enfermedad que sea crónica, poco común y actualmente incurable. Debido a que la esclerodermia puede producir cambios importantes en el aspecto físico, generalmente la autoestima del paciente y la imagen de sí mismo se ven afectadas. El apoyo de la familia y los amigos es vital para ayudar a mantener una buena calidad de vida.

Puntos para recordar

  • La esclerodermia difiere de persona a persona, pero puede ser muy grave.
  • Existen medicamentos y pasos que las personas pueden respetar para aliviar los síntomas del Fenómeno de Raynaud, los problemas cutáneos y la acidez estomacal.
  • Hay tratamientos efectivos disponibles para aquellas personas con enfermedades graves, como la enfermedad renal aguda, la hipertensión pulmonar, la inflamación pulmonar y los problemas gastrointestinales.
  • Es importante reconocer y tratar los órganos comprometidos a tiempo para evitar un daño irreversible.
  • Los pacientes deberían consultar a un médico que se especialice en la atención de esta enfermedad compleja.
  • Actualmente, hay muchas investigaciones dirigidas a encontrar mejores tratamientos para la esclerodermia y, con suerte, para algún día dar con la cura.

Para buscar un reumatólogo

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Para obtener más información

El Colegio Estadounidense de Reumatología (ACR, por sus siglas en inglés) compiló esta lista con el fin de brindarle un punto de partida para que realice investigaciones adicionales por su cuenta. El ACR no respalda ni mantiene estos sitios Web, ni tampoco tiene responsabilidad alguna por la información o las declaraciones allí publicadas. Para obtener más información y antes de tomar decisiones sobre su tratamiento, lo mejor es que siempre consulte con su reumatólogo.

The Scleroderma Foundation (Fundación para la Esclerodermia)
www.scleroderma.org

International Scleroderma Network (Red Internacional de Esclerodermia)
www.sclero.org

Scleroderma Clinical Trials Consortium (Consorcio de Ensayos Clínicos para la Esclerodermia)
www.sctc-online.org

Scleroderma Research Foundation (Fundación para la Investigación sobre la Esclerodermia)
www.sclerodermaresearch.org

The Arthritis Foundation (Fundación para la Artritis)
www.arthritis.org

National Institute of Arthritis and Musculoskeletal and Skin Diseases Information Clearinghouse (Centro de Información del Instituto Nacional de Artritis y Enfermedades Musculoesqueléticas y de la Piel)
www.niams.nih.gov/Health_Info/Scleroderma/default.asp

Actualizado en febrero de 2013
Actualizado por Peter A. Merkel, MD, MPH y revisado por la Comisión de Marketing y Comunicaciones del Colegio Estadounidense de Reumatología.

Esta hoja de datos para pacientes se proporciona solamente para brindar educación general. Las personas deben consultar a un médico calificado para el asesoramiento médico profesional, diagnóstico y tratamiento de una condición médica o de salud.

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