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Antiphospholipid Syndrome (Español)

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El síndrome de anticuerpos antifosfolípidos (llamado por lo general síndrome antifosfolípido, o SAF) es una enfermedad autoinmune de identificación reciente que se presenta principalmente en mujeres jóvenes. Las personas con SAF fabrican proteínas anormales denominadas autoanticuerpos antifosfolípidos en la sangre. Esto hace que su sangre fluya en forma inadecuada y puede provocar la formación de coágulos peligrosos en venas y arterias, problemas para un feto en desarrollo y abortos espontáneos. Las personas que padecen este trastorno pueden estar sanas en otros aspectos o pueden sufrir además una enfermedad subyacente, la más frecuente de las cuales es el lupus eritematoso sistémico (o LES).

Datos básicos

  • Los anticuerpos antifosfolípidos están presentes en un 15% a 20% de todos los casos de trombosis venosa profunda (coágulos sanguíneos) y en un tercio de los ataques cerebrales nuevos que se producen en personas de menos de 50 años.
  • Son la principal causa de abortos espontáneos recurrentes y complicaciones durante el embarazo cuando no se hallan otras causas.
  • Una vez diagnosticada la enfermedad, en la mayoría de los casos se puede prevenir la recurrencia de los síntomas con la terapia adecuada.

¿Qué es el SAF?

El SAF es una enfermedad autoinmune que puede causar la formación frecuente de coágulos en venas y arterias y abortos espontáneos. Los coágulos se producen debido a la presencia en la sangre de proteínas denominadas autoanticuerpos antifosfolípidos (aFL), que atacan los propios tejidos de la persona. Estos autoanticuerpos interfieren con la coagulación, lo que conduce a la formación de coágulos o trombosis (el flujo de sangre se detiene debido a un coágulo).

El daño ocasionado por los coágulos varía según el lugar en el que se forman. Por ejemplo, la aparición repetida de coágulos pequeños puede ocasionar daño cardíaco o engrosamiento de las válvulas, con el riesgo de que se liberen coágulos en la sangre (lo que se denomina embolia arterial). Los aFL también puedan asociarse a un infarto en personas jóvenes sin ningún factor de riesgo cardíaco conocido. Los coágulos en las arterias cardíacas pueden causar un ataque al corazón, mientras que los coágulos en las arterias cerebrales pueden ocasionar un ataque cerebral. Los coágulos de los aFL pueden producirse en cualquier parte de la circulación y pueden afectar a cualquier órgano del cuerpo.

Los coágulos que se forman en las venas suelen producirse en la parte inferior de las piernas. Los coágulos en las venas de las piernas pueden romperse y desplazarse hasta el pulmón, ocasionando una condición muy seria llamada embolia pulmonar. La embolia pulmonar bloquea el flujo sanguíneo al pulmón y reduce la cantidad de oxígeno en la sangre.

En casos limitados pueden producirse episodios trombóticos reiterados en un lapso breve que ocasionan  un daño progresivo a varios órganos. Esta enfermedad aguda con riesgo de muerte también se llama SAF catastrófico.

Los pacientes con SAF también pueden sufrir otros problemas, entre ellos tener baja cantidad de plaquetas, decoloraciones moradas moteadas de la piel (livedo reticularis) y ulceraciones cutáneas.

En las mujeres embarazadas, los aFL pueden provocar abortos tempranos o tardíos y preeclampsia (hipertensión arterial y cantidad elevada de proteínas en la orina durante el embarazo). En un principio se sugirió que los aFL eran los responsables de la formación de coágulos en los vasos sanguíneos de la placenta, lo que causaba un retraso en el crecimiento fetal. Los aFL también pueden atacar en forma directa los tejidos placentarios e impedir su crecimiento y desarrollo.

¿Qué causa el SAF?

No se entiende por completo la razón por la cual los pacientes desarrollan estos autoanticuerpos. Es probable que sean disparadores de su producción algunos factores ambientales como una infección que se produce en una persona con antecedentes genéticos que la hacen más susceptible a la enfermedad.

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En mujeres embarazadas, los aFL pueden provocar abortos tempranos o tardíos y preeclampsia (hipertensión arterial y presencia de proteínas en la orina durante el embarazo).

Los aFL pueden circular en el torrente sanguíneo durante largo tiempo, pero los episodios trombóticos se producen sólo en forma ocasional. Los aFL aumentan el riesgo de formación de coágulos sanguíneos, pero la trombosis generalmente se produce cuando existen otras condiciones que favorecen la formación de coágulos, tales como inactividad prolongada (p. ej., estar confinado en cama), una cirugía o un embarazo. Otros factores de riesgo de trombosis son hipertensión, obesidad, tabaquismo, aterosclerosis (endurecimiento de las arterias) y el uso de estrógenos (píldoras anticonceptivas).

¿Quiénes contraen SAF?

El SAF afecta cinco veces más a mujeres que a hombres. Se lo suele diagnosticar entre los 30 y 40 años de edad. Si bien hasta un 40% de los pacientes con LES obtiene un resultado positivo en la prueba de autoanticuerpos antifosfolípidos, sólo la mitad desarrolla trombosis o tiene abortos espontáneos.

Al igual que la mayoría de los trastornos autoinmunes, el SAF tiene un componente genético, aunque no hay una transmisión directa de padres a hijos.

¿Cómo se diagnostica el SAF?

El diagnóstico del SAF se realiza con un análisis de aFL en sangre en pacientes con trombosis o abortos espontáneos recurrentes, con dos tipos de pruebas.

Las pruebas pueden variar debido a las diferencias entre uno y otro paciente con aFL. Cada prueba por sí sola es incapaz de detectar todos los autoanticuerpos posibles, por lo que se recomienda combinarlas. Al menos uno de estos análisis debe dar positivo y confirmarse en dos oportunidades con una diferencia mínima de tres meses entre uno y otro. En general, cuanto más elevado el nivel de la prueba y mayor la cantidad de resultados positivos, más aumenta el riesgo de desarrollar síntomas. Tener resultados positivos solamente en ausencia de un coágulo no es diagnóstico de aFL. Hay gente saludable que es portadora de estas proteínas de coagulación en su sangre y nunca tiene un coágulo en su vida.

¿Cómo se trata el SAF?

Con mucha frecuencia, se detectan los aFL después de un episodio trombótico (formación de coágulo) o abortos espontáneos recurrentes. Por lo tanto, el objetivo principal de la terapia es evitar que estos episodios se repitan, puesto que la presencia de los anticuerpos plantea para el paciente un importante riesgo de sufrir otros episodios en el futuro.

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El tratamiento estándar para la prevención de abortos espontáneos consta de inyecciones subcutáneas de heparina y dosis bajas de aspirina.

Episodios vasculares. Los episodios trombóticos agudos se tratan con anticoagulantes (adelgazantes de la sangre): al principio con heparina intravenosa y luego se continúa con warfarina oral (Coumadin). En casos graves, a algunos pacientes también se les administran compuestos que disuelven los coágulos con rapidez.

En pacientes con aFL, se requiere una anticoagulación por vía oral para evitar recurrencias de coágulos venosos, posiblemente durante varios años. En caso de episodios arteriales, las recurrencias también se previenen con medicamentos que inhiben las plaquetas, como aspirinas y clopidogrel (Plavix).

Manifestaciones obstétricas. El tratamiento estándar para la prevención de abortos espontáneos consta de inyecciones subcutáneas de heparina y dosis bajas de aspirina. La terapia se comienza en la etapa inicial del embarazo y se continúa en el período inmediatamente posterior al parto. Este enfoque terapéutico ha demostrado ser eficaz en la mayoría de los casos, y en ellos, los bebés nacieron sanos. En casos en los que no hay una respuesta favorable, pueden resultar útiles otras terapias, tales como infusiones de inmunoglobulina intravenosa o la administración de corticosteroides (prednisona).

Las mujeres embarazadas que han tenido coágulos sanguíneos previamente pueden recibir la misma combinación de heparina y dosis bajas de aspirina (aunque con dosis más altas de heparina), por el mayor riesgo que tienen de sufrir formación de coágulos.

La terapia con heparina y aspirina ha demostrado ser segura tanto para la madre como para el bebé.

Cuando se detectan anticuerpos en pacientes sin episodios trombóticos anteriores ni embarazos, debe evaluarse la necesidad de un tratamiento preventivo según el caso. No obstante, suele considerarse que no se necesita tratamiento si no existen otros factores de riesgo de coagulación.

Vivir con SAF

La necesidad de una terapia anticoagulante (adelgazamiento de la sangre) de largo plazo afecta el estilo de vida de los pacientes de manera considerable, ya que deben someterse a un monitoreo periódico del efecto de la anticoagulación y estar pendientes de la dieta y las situaciones que representan riesgos de sangrado (p. ej., caídas). La corrección de los factores de riesgo de trombosis convencionales (diabetes, presión arterial alta, colesterol elevado, obesidad y tabaquismo) es obligatoria en los pacientes con SAF. Debería evitarse la terapia con estrógenos para anticoncepción o síntomas de menopausia.

El tratamiento actual para la prevención de las manifestaciones obstétricas es bastante eficaz. La mayoría de las mujeres pueden tener bebés sanos.

Si bien el SAF es una enfermedad autoinmune, su diagnóstico no implica que el paciente desarrollará otra condición autoinmune.

Puntos para recordar

  • La presencia de aFL representa un importante factor de riesgo de trombosis y abortos espontáneos recurrentes.
  • El diagnóstico y el tratamiento son muy importantes.
  • El pilar del tratamiento es la prevención de formación de coágulos mediante la administración de medicamentos anticoagulantes (de adelgazamiento de la sangre) o antiplaquetarios por vía oral.
  • Deben tratarse los factores de riesgo de trombosis, entre ellos: diabetes, hipertensión o presión arterial alta, hipercolesterolemia o colesterol elevado, obesidad, tabaquismo y terapia con estrógenos para menopausia o anticoncepción.

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Actualizado en marzo
Escrito por el Dr. Pier Luigi Meroni y revisado por el Comité de Comunicación y Comercialización del Colegio Estadounidense de Reumatología.

Se ofrece la presente hoja de datos para pacientes a efectos informativos únicamente. Se recomienda consultar a un proveedor de atención médica calificado para obtener asesoramiento médico profesional, diagnóstico y tratamiento de una enfermedad o un problema de salud.

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