Síndrome de Sjögren

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Datos Importantes

  • El síndrome de Sjögren es una enfermedad autoinmunitaria que puede darse a cualquier edad, pero es más común en mujeres mayores. Muchos pacientes presentan el síndrome de Sjögren como una complicación de otra enfermedad autoinmunitaria, como la artritis reumatoide o el lupus.
  • Los síntomas pueden variar en cuanto al tipo y la intensidad, pero muchas personas que padecen Sjögren pueden vivir sus vidas normalmente.
  • La mayor parte del tratamiento para el síndrome de Sjögren apunta a aliviar los síntomas de resequedad en los ojos y en la boca, y a prevenir y tratar complicaciones a largo plazo, como infecciones y enfermedades dentales. Los tratamientos no suelen eliminar completamente los síntomas de resequedad.
  • La mayoría de los pacientes con el síndrome de Sjögren permanecen saludables, pero se han descrito algunas complicaciones poco frecuentes, como un mayor riesgo de padecer cáncer de las glándulas linfáticas (linfoma). Por lo tanto, la atención y el seguimiento médicos periódicos son importante para todos los pacientes.

Entre 400,000 y 3.1 millones de adultos padecen el síndrome de Sjögren. Esta enfermedad puede afectar a personas de cualquier edad, pero los síntomas suelen presentarse entre los 45 y los 55 años. Afecta 10 veces más a las mujeres que a los hombres. Alrededor de la mitad de los pacientes también padecen artritis reumatoide u otras enfermedades del tejido conjuntivo, como el lupus.

A principios del siglo XX, el físico sueco Henrik Sjögren describió por primera vez a un grupo de mujeres cuya artritis crónica venía acompañada de ojos secos y boca seca. Hoy en día, los reumatólogos saben más acerca del síndrome al que le dio nombre Sjögren y lo más importante es que pueden asesorar a los pacientes sobre cómo vivir con la enfermedad.

¿Qué es el síndrome de Sjögren?

El síndrome de Sjögren es una enfermedad inflamatoria que puede afectar muchas partes diferentes del cuerpo, pero lo más frecuente es que afecte las glándulas salival y lagrimal. Los pacientes que tienen esta enfermedad pueden observar irritación, sensación de aspereza o ardor doloroso en los ojos. También son frecuentes la sequedad de boca (o la dificultad para comer alimentos secos) y la inflamación de las glándulas en el área del rostro y el cuello. Algunos pacientes experimentan sequedad en las vías nasales, la garganta, la vagina y la piel. También son frecuentes la dificultad para tragar y los síntomas de reflujo gastroesofágico.

El síndrome de Sjögren “primario” se presenta en personas que no padecen otra enfermedad reumática. El síndrome de Sjögren “secundario” se presenta en personas que padecen otra enfermedad reumática, casi siempre lupus eritematoso sistémico y artritis reumatoide. Ocasionalmente, puede confundirse con un síndrome descrito recientemente: la enfermedad relacionada con la IGG4.

La mayor parte de las complicaciones del síndrome de Sjögren se producen por una disminución de las lágrimas y la saliva. Los pacientes con los ojos resecos son más vulnerables de sufrir infecciones alrededor de los ojos, y pueden presentar daños en la córnea. La sequedad de boca puede causar un aumento de caries, gingivitis (inflamación de las encías) e infecciones bucales por hongos (candidosis bucal) que pueden causar dolor y ardor. Algunos pacientes tienen episodios de inflamación dolorosa en las glándulas salivales en el rostro.

Puede haber complicaciones en otras partes del cuerpo. En algunos pacientes, puede haber dolor y rigidez en las articulaciones con inflamación leve, incluso en aquellos que no padecen artritis reumatoide o lupus. Raramente pueden presentarse erupciones en los brazos y las piernas relacionadas con la inflamación en pequeños vasos sanguíneos (vasculitis) e inflamación en los pulmones, el hígado y los riñones, y pueden ser difíciles de diagnosticar. En algunos pacientes, también se describió entumecimiento, cosquilleo o debilidad. La glándula parótida está en el borde de la mandíbula y puede hincharse e inflamarse en algunas personas con el síndrome de Sjögren.

¿Qué ocasiona el síndrome de Sjögren?

La causa del síndrome de Sjögren es desconocida, pero es un trastorno autoinmunitario. Las personas que padecen esta enfermedad tienen proteínas anormales en la sangre. Esto sugiere que el sistema inmunitario, que normalmente funciona para proteger el cuerpo contra el cáncer e infecciones, reacciona contra su propio tejido. La disminución en la secreción de saliva y lágrimas que se observan en el síndrome de Sjögren se genera cuando las glándulas que producen estos fluidos se dañan por la inflamación. La investigación sugiere que factores genéticos y, posiblemente, infecciones virales, pueden predisponer a las personas a padecer esta afección.

¿Cómo se diagnostica el síndrome de Sjögren?

El diagnóstico depende de una combinación de síntomas, exámenes físicos, análisis de sangre y, en ocasiones, estudios especiales. La resequedad en los ojos y la boca puede ser un signo temprano de la enfermedad, pero necesitan más investigación, porque estos síntomas pueden originarse por muchas otras afecciones o medicamentos. La disminución en la producción de saliva o lágrimas puede evaluarse con pruebas especiales. Un examen oftalmológico es útil para detectar los cambios en los ojos que se observan en el síndrome de Sjögren. Los análisis de sangre pueden determinar la presencia de anticuerpos (proteínas del sistema inmunitario que ayudan a destruir a los invasores externos) típicos de la enfermedad. Entre los anticuerpos típicos, se encuentran los anticuerpos antinucleares (ANA), los anticuerpos anti-SSA y SSB o factor reumatoideo, pero estos no siempre están presentes. También pueden usarse biopsias de las glándulas salivales en el rostro o debajo de la superficie del labio interno para hacer un diagnóstico.

¿Cómo se trata el síndrome de Sjögren?

El tratamiento está diseñado para atenuar lo más posible los síntomas más molestos. Los ojos resecos suelen responder a las lágrimas artificiales aplicadas regularmente durante el día o a los geles aplicados de noche. En casos más graves, se pueden tomar otras medidas, como la oclusión u obstrucción de los lagrimales. Se pueden utilizar gotas para los ojos que reducen la inflamación en las glándulas alrededor de los ojos, como la ciclosporina (Restasis), a fin de aumentar la producción de lágrimas. Tomar agua, mascar chicle o usar sucedáneos de la saliva pueden aliviar la sequedad de boca. A algunos pacientes les resulta beneficioso usar medicamentos con receta que simulan el flujo salival, como la pilocarpina (Salagen) o la cevimelina (Evoxac). Si el paciente padece infecciones por hongos, se pueden usar terapias antimicóticas. Los humidificadores y la irrigación salina nasal puede mejorar la sequedad nasal. Los medicamentos que reducen el ácido gástrico (como los inhibidores de la bomba de protones y los bloqueadores H2) pueden disminuir los síntomas de reflujo ácido. Hay tratamientos que pueden ayudar a aliviar un poco la sequedad, pero normalmente esta persiste en alguna medida.

Todos los pacientes deben recibir atención odontológica periódica para evitar caries y pérdida de dientes que surgen como complicación del síndrome de Sjögren. Los pacientes con resequedad en los ojos deben consultar periódicamente a un oftalmólogo (especialista en ojos) para que detecte signos de daños en la córnea. Los pacientes que presentan enrojecimiento y dolor excesivos en los ojos deben ser evaluados para ver si hay infección.

La hidroxicloroquina (Plaquenil), un medicamento antipalúdico que se usa para el lupus y la artritis reumatoide, puede ser útil en algunos pacientes con el síndrome de Sjögren, ya que reduce el dolor articular y las erupciones que sufren algunos pacientes. Es posible que los pacientes que sufren síntomas sistémicos poco frecuentes, como fiebre, erupciones, dolor abdominal o problemas renales o pulmonares necesiten tratamiento con prednisona (Deltasone y otros) o agentes inmunodepresores como el metotrexato (Rheumatrex), la azatioprina (Imuran), el micofenolato (Cellcept) o la ciclofosfamida (Cytoxan). Además, los investigadores evalúan el rituximab (Rituxan) y otras terapias biológicas para tratar casos de Sjögren que afecten todo el cuerpo.

Mayor impacto del síndrome de Sjögren en la salud

La gran mayoría de los pacientes con el síndrome de Sjögren viven saludables y sin complicaciones serias. Los pacientes deben saber que enfrentan un mayor riesgo de infecciones en los ojos y a su alrededor, y mayor riesgo de problemas dentales debido a la disminución de lágrimas y saliva a largo plazo.

En pocos casos, los pacientes pueden tener complicaciones relacionadas con la inflamación en otros sistemas corporales, por ejemplo:

  • Dolor en las articulaciones y en los músculos con fatiga
  • Problemas pulmonares que se comportan como neumonía
  • Resultados anormales en los análisis de la función renal y hepática
  • Erupciones cutáneas relacionadas con la inflamación de vasos sanguíneos pequeños
  • Problemas neurológicos que causan debilidad y entumecimiento

En una pequeña cantidad de pacientes, el síndrome de Sjögren puede estar relacionado con un linfoma: cáncer en la glándulas linfáticas.

Vivir con el síndrome de Sjögren

El síndrome de Sjögren no tiene cura, pero en muchos casos, un tratamiento adecuado puede ayudar a aliviar los síntomas. Los reumatólogos son especialistas en trastornos osteomusculares y, por lo tanto, están capacitados para realizar un diagnóstico adecuado. También pueden aconsejar a los pacientes sobre las mejores opciones de tratamiento disponibles.

Las personas que padecen el síndrome de Sjögren pueden llevar vidas normales con muy pocas adaptaciones. Cuando se realiza un diagnóstico, muchos pacientes deben centrar toda su atención en lidiar con la sequedad de boca y ojos, pero estos síntomas tienden a atenuarse con el tiempo. Cualquier dolor o enrojecimiento de los ojos debe evaluarse de inmediato, ya que puede indicar infección. Para reducir el riesgo de caries y otros problemas dentales, los pacientes deben prestar mucha atención a la higiene bucal adecuada y la atención odontológica periódica.

Los pacientes deben consultar a su médico periódicamente para realizarse un examen médico general. También deben estar muy atentos si se presenta una hinchazón anormal en las glándulas alrededor del rostro o el cuello, bajo los brazos o en el área de la ingle, ya que puede ser síntoma de un linfoma.

Actualizado en mayo de 2015. Escrito por Christopher Wise, MD, y revisado por la Comisión de Marketing y Comunicaciones del Colegio Estadounidense de Reumatología. La presente información se proporciona con el único fin de brindar educación general. Para el asesoramiento médico profesional, el diagnóstico y el tratamiento de afecciones médicas o de salud, consulte a un proveedor de atención médica calificado.

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